اليوم العالمي للهيموفيليا
الهيموفيليا هو مرض وراثي يسبب اضطراب النزيف بسبب نقص عامل تخثر معين في أحد'يتم تحديد يوم 17 أبريل من كل عام باعتباره اليوم العالمي للهيموفيليا بهدف زيادة الوعي العام والاهتمام بالهيموفيليا، والتعبير عن الاحترام والدعم للمصابين بالهيموفيليا، والنضال من أجل حقوقهم ومصالحهم.
ما هو مرض الهيموفيليا؟
الهيموفيليا هي مجموعة من الأمراض النزفية الوراثية الناجمة عن نقص عامل التخثر، وهو ما يشكل أيضًا خطرًا صحيًا خطيرًا علىمولود جديد.
أعراض وأنواع الهيموفيليا
الرئيسيةأعراض من بين أعراض الهيموفيليا النزيف العفوي أو النزيف بعد الصدمة الخفيفة وتكوين الورم الدموي ونزيف المفاصل. يمكن أن يؤدي النزيف المتكرر في المفاصل الحاملة للوزن مثل الركبتين والكاحلين وحتى العضلات إلى تورم المفاصل ونخر العضلات، مما يؤدي إلى تشوه المفاصل وضمور العضلات وإعاقة الأطراف.
وفقًا للأنواع المختلفة من نقص عوامل التخثر، تنقسم الهيموفيليا بشكل أساسي إلى نوعين من الهيموفيليا A وB، والتي تحدث بسبب نقص عامل التخثر Ⅷ وعامل التخثر Ⅸ على التوالي. سريريًا، الهيموفيليا A هي المرض الأكثر شيوعًا، حيث تمثل حوالي 80% ~ 85% من المرضىوفقًا لمستوى نشاط عامل التخثر في الجسم الحي، يتم تصنيف الهيموفيليا سريريًا إلى خفيفة (نشاط العامل 5% ~ 4%) ومتوسطة (نشاط العامل 1% ~ 5%) وشديدة (نشاط العامل < 1%). ترتبط شدة النزيف والمضاعفات لدى مرضى الهيموفيليا بمستوى نشاط عوامل التخثر.
علاج ووقاية الهيموفيليا
1. العلاج الوقائي هوالالطريقة المفضلة للأطفال المصابين بالهيموفيليا، لأن إن العلاج المبكر والمستدام والموحد بشكل فردي أمر بالغ الأهمية؛
2. في حالة النزيف الحاد، يجب على مرضى الهيموفيليا:يستلم العلاج المهني في أقرب وقت ممكن، والإنقاذ الذاتي على أساس أرزمبدأ(الراحة، الثلج، الضغط، الرفع) ;
3. يجب على مرضى الهيموفيليا قبول التشخيص والعلاج متعدد التخصصات وإدارة المتابعة في مركز تشخيص وعلاج الهيموفيليا، والتخطيط للعلاج الأسري تحت إشراف الطبيب؛
4. يجب على مرضى الهيموفيليا الاهتمام بالتطعيمالأيونات و العناية الصحية اليومية والتغذية المتوازنة وممارسة الرياضة بشكل صحيح؛
5. يجب على مرضى الهيموفيليا أن يحاولوا تجنب الحقن العضلي، والصدمات، والجراحة، ويجب ألا يتناولوا الأسبرين أو غيره من الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية.
